В исследованиях, посвященных роли генетических факторов в механизмах передачи
шизофрении, приводятся сведения относительно различных аспектов проблемы
«больной родитель — больные дети».
Современными авторами подтверждаются установленные в результате
предшествующих исследований факты, свидетельствующие о том, что потомство
больных шизофренией составляет группу высокого риска этого заболевания даже в
тех случаях, когда болен один из родителей (6, 11, 18). При этом в парах
«родители—дети» обнаруживается сходство клинических проявлений болезни и главным
образом — формы течения, а также совпадение преморбидных особенностей (2, 5,
24).
Однако, как справедливо указывает Е. Kwjatkowska (19), основное внимание
авторов привлекает изучение манифестных форм, в то время как непсихотические
формы психической патологии редко являются предметом специальных исследований.
Даже в тех работах, в которых приводятся указания на накопление среди детей от
больных шизофренией родителей не только расстройств шизофренического спектра, но
также и разнообразных невротических нарушений (17, 18, 22), речь идет о
потомстве больных манифестной шизофренией. Что же касается нисходящего поколения
в семьях, где один из родителей болен неврозоподобной шизофренией, то данные на
этот счет фактически отсутствуют.
Для ответа на вопросы о характере психической патологии среди потомков
больных неврозоподобной шизофренией и анализа клинических характеристик
шизофренического процесса в парах «родители—дети» в клинике малопрогредиентных
форм эндогенных заболеваний и пограничных психических расстройств НИИ
клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР предпринято исследование нисходящего
поколения в семьях, где по крайней мере один из родителей страдал
неврозоподобной шизофренией.
С этой целью отобрано 130 обследованных генеалогическим методом семей, в
которых пробандом являлся больной неврозоподобной шизофренией. Материал
исследования составил две равные (по 65 семей в каждой) группы.
Неврозоподобная шизофрения у пробанда протекала с преобладанием навязчивостей (I
вариант) либо истерических расстройств (II вариант). В рамках каждого из
вариантов неврозоподобной шизофрении можно было выделить случаи с
неблагоприятным течением процесса (по типу злокачественной болезни навязчивостей
— 25 пробандов, кататонии «под маской» истерии— 10 пробандов) и
малопрогредиентного течения, куда вошли остальные 95 пробандов (40 и
55 пробандов соответственно).
Оказалось, что во всех 35 случаях неблагоприятного течения процесса
пробанды несмотря на достаточно зрелый возраст не вступали в брак и,
соответственно, оставались бездетными. Тем самым они резко отличались по
фертильности от больных, у которых заболевание протекало малопрогредиентно.
Хотя этот факт требует уточнения на более репрезентативном материале, в порядке
предварительного предположения все же можно допустить, что бездетность
определенной части больных неврозоподобной шизофренией отражает в этих случаях
основную — неблагоприятную — тенденцию развития процесса. Такое предположение
подтверждается тем обстоятельством, что низкая, почти полностью отсутствующая
фертильность характерна для больных злокачественно протекающей шизофренией (14,
15). Теоретически этот факт находит подтверждение в концепции элиминации
болезненных гамет (В. П. Эфроимсон, 1970), согласно которой мутантные
формы могут существовать лишь в гетерозиготном состоянии, поскольку гомозиготы
нежизнеспособны.
В результате из оставшихся 95 генеалогий больных неврозоподобной
(малопрогредиентной) шизофренией отобрано 50, где пробанды имели
потомство2. Из них в 22 наблюдениях речь идет о родителях,
страдавших малопрогредиентной шизофренией с преобладанием навязчивостей и в 28 —
истерических расстройств. Данные о распределении психически больных родителей по
полу и возрасту представлены в таблице 1.
Всего у этих 50 больных оказалось 58 детей, распределение которых
по полу и возрасту в соответствии с вариантом шизофрении у одного из родителей
приведено ниже в таблице 2.
Как видно из таблицы 2, за исключением детей младенческого возраста и первой
переходной фазы развития, мы имели возможность анализа психической патологии у
потомков больных неврозоподобной шизофренией в различных возрастных группах
вплоть до юношеского и даже более зрелого возраста. В части случаев, где
1 Показатель фертильности, определяемый в соответствующих
популяционных исследованиях только для женщин, нами не вычислялся, так как
результаты оказались бы заведомо недостоверными как из-за ограниченности
материала, так и из-за возраста женщин-пробандов, ни одна из которых не достигла
предела репродуктивного периода, определяемого разными авторами в
44—50 лет. Однако в данном контексте, на наш взгляд, этим можно пренебречь
и применить термин в смысле оценки плодовитости в общем виде. За многолетний
период исследования они фактически наблюдались проспективным методом, можно было
судить и о динамике выявленных психопатологических расстройств, что имеет
существенное значение. По мнению A. Erlenmeier-Kimling (1978), именно этот
метод позволяет выделить из группы детей с высоким риском заболевания «истинных
носителей шизофренических задатков».
Прежде чем приступить к анализу психической патологии в нисходящем поколении
больных неврозоподобной шизофренией, подчеркнем, что вне зависимости от
нозологической оценки речь идет о наиболее легком, «амбулаторном» уровне
психопатологических расстройств, обнаруженных в представленной здесь выборке.
Лишь в 3 случаях дети нуждались в постоянном наблюдении у психиатра и
соответствующем лечении, во всех же остальных случаях, если и возникала
необходимость обращения к врачу, то лишь за разовыми консультациями.
Однако несмотря на сравнительно неглубокий уровень психопатологических
расстройств, они обнаруживались у 64,1 % обследованных потомков вне
зависимости от варианта заболевания и пола больного родителя (см. таблицу 3).
Полученные результаты вполне сопоставимы с данными других исследователей,
отмечавших, что доля психических нарушений в потомстве больных шизофренией
составляет не менее половины от их общего числа и даже более (2,8).
По своим психопатологическим характеристикам и особенностям динамики
выявленные у большей части потомков пробандов психопатологические расстройства
коррелировали, как это видно из таблицы 3, с болезненными проявлениями,
свойственными соответствующим этапам критических фаз детского и подросткового
возрастного развития (7, 9, 13, 21). Так, ретроспективно выявлявшиеся у детей
при обследовании признаки невропатии с недостаточностью инстинктивных реакций и
вегетативных функций приходились на период первого возрастного криза
(2—4 года); усложнение симптоматики с появлением тиков, заикания,
гипердинамических нарушений, страхов — на возраст второй переходной фазы
(7—8 лет). Следует при этом отметить, что у 2 детей этого возраста
отмечались явления, обнаруженные (16) среди потомков больных шизофренией и
обозначенные автором термином «суперфрения». Наряду с богатой фантазией,
творческими способностями исследователь наблюдал у таких детей
«сверхвозбудимость» нервной системы и отметил, что в подобных случаях повышен
риск возникновения субпсихотических эпизодов. Пубертатной фазе соответствовали
преимущественно психопатические проявления, как пато-характерологические, так и
в виде патологических реакций (протеста, эмансипации и пр.).
Именно поэтому окончательная нозологическая оценка выявленных расстройств,
особенно с учетом того обстоятельства, что, как показало проспективное
исследование (в случаях, где предоставлялась такая возможность), нередко
обнаруживается тенденция к их частичной и даже полной редукции, не входила в
задачу данного исследования. Важно отметить лишь высокий удельный вес
психопатологических расстройств в изученной выборке.
В то же время необходимо подчеркнуть, что квалификация состояния 4 из
21 обследованных в возрастной группе от 5 до 10 лет потомков
пробандов в рамках детской шизофрении представляется несомненной. Речь идет о
мальчиках 6—7 лет с характерным для шизофрении, развивающемся в детском
возрасте преобладанием негативных расстройств над позитивными (1, 4, 16).
Вялость мимики, моторная неловкость, отсутствие детской живости выделяли их
из детского коллектива, что отмечалось воспитателями и педагогами. Оторванные от
реального, не испытывающие потребности в пользовании спонтанной речью, они
обнаруживали симбиотический тип контакта (по М. Mahler). He проявляя ласки
к матери, они в то же время в ее отсутствие выражали беспокойство. Игровая
деятельность этих детей отличалась стереотипностью, схематизмом (так, один из
них все время посвящал чтению философских и энциклопедических словарей,
регистрируя даты жизни великих людей и разницу в их возрасте). Содержание
психологически непонятных, возникающих без видимых причин страхов было
причудливым (страх поселившейся в голове змеи, паутины). Нередко они проявляли
импульсивную агрессию к близким, на короткие периоды утрачивали приобретенные
навыки опрятности, что могло носить характер особого ритуала. В одном из этих
наблюдений на первый план выступали явления «аутистической психопатии» (по
Н. Asperger). По мнению М. Ш. Вроно, (1976) для детей, родившихся
в отягощенных шизофренией семьях, этот тип дизонтогенеза весьма характерен и
диагностика шизофрении в таких случаях становится бесспорной.
Таким образом, как показывает проведенное исследование, среди потомков
больных неврозоподобной шизофренией наблюдается характерное для шизофрении в
целом накопление психической патологии.
Однако результаты проведенного исследования не позволяют прийти к выводу об
абсолютном преобладании расстройств «шизофренического спектра» среди потомков
больных малопрогредиентной шизофренией, как это наблюдается при изучении
представителей нисходящего поколения больных манифестными формами эндогенного
процесса (5, 6, 12).
В этой связи возможно высказать предварительное предположение о том, что
обнаруженная особенность отражает общие характеристики (согласно уже полученным
нами ранее данным) сравнительно ограниченного круга расстройств
«шизофренического спектра», относящихся главным образом к его «мягкому» полюсу,
и более широкими, чем при манифестной шизофрении, конституциональными влияниями
(накопление психопатий не только шизоидного, но также и других типов).
Для проверки допустимости такого предположения обратимся к рассмотрению
9 пар «родители—дети», где возраст 10 потомков составлял
16—27 лет. У всех 9 родителей (8 матерей и 1 отец)
заболевание протекало с преобладанием истерической симптоматики. Хотя
4 потомка в этих парах и отнесены к числу «пораженных», психическая
патология у них не выходила за рамки пограничных состояний. При этом у 2 из
них речь идет о психопатии истерического типа с совпадением «сквозных»
конверсионных симптомов с наблюдавшимися у родителей. В тех же 5 случаях,
которые отнесены к шизофрении, речь идет о малопрогредиентной форме с
преобладанием фобий, психопатоподобных нарушений. Общая «семейная» тенденция к
благоприятному течению процесса проявлялась и в том, что у 2 заболевших
детей к возрасту зрелости (22 года, 27 лет) формировались резидуальные
состояния — псевдопсихопатии гиперстенического типа с явлениями «ипохондрии
здоровья», оцениваемые как наиболее благоприятные в прогностическом отношении
(Смулевич А. Б. с соавт., 1982).
Другим аргументом в пользу справедливости высказанного выше предположения
может служить интерпретация того факта, что среди «пораженных» потомков,
диагностированных в рамках шизофрении, не только не наблюдалось утяжеления
картины болезни, но и феномена антиципации. Сходные данные приводят (10),
основываясь на анализе родословных III больных шизофренией. С точки зрения ряда
авторов (3, 12), более раннее начало заболевания (антиципация) и его
относительно более прогредиентное течение у потомков отражают возрастание
гомозиготности в нисходящем поколении. В таком случае установленные нами
обратные соотношения могут коррелировать с противоположными
клинико-биологическими зависимостями, что нуждается в подтверждении па
репрезентативном материале.
ЛИТЕРАТУРА
1. Башина В. М. Ранняя детская шизофрения. Статика и динамика. М.,
Медицина, 1980, 247 с.
2. Буторина Н. Е. Роль биологического и социального факторов в
происхождении невротических расстройств у детей от больных шизофренией
родителей. В кн.: IV симпозиум детских психиатров социалистических стран. М.,
1976, с. 162—166.
3. Вартанян М. Е., Гиндилис В. М. Болезни с
наследственным предположением. В кн.: Генетика и медицина. М., 1979, с. 89—100.
4. Вроно М. Ш. Шизофрения в детском и пубертатном возрасте. В кн.:
Руководство по психиатрии. М., Медицина, 1983, с. 355—373.
5. Генетические и эволюционные проблемы психиатрии.—
В. Г. Колпаков, М. С. Рицнер, Н. А. Корнетов и
др.— Новосибирск: Наука, 1985, 251 с.
6. Козлова И. А. Риск заболеваемости в семьях больных шизофренией
родителей. В кн.: V Всероссийский съезд невропатол. и психиатр., т. III (тезисы
докладов). М., 1986, с. 254—256.
7. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., Медицина, 1977,
607 с.
8. Крауле И. В. Дети от родителей, больных шизофренией. Журн.
невропатол. и психиатр., 1969, № 2, с. 239—242.
9. Личко А. Е. Психопатии и акцентуации характера у подростков. Л.,
Медицина, 1977, 208 с.
10. Нутенко Э. А., Хитри к Л. А. Сопоставление клиники и
течения шизофрении у близких родственников в 111 семьях. Журн. невропатол.
и психиатр., 1965, № 10, с. 1547—1553.
11. Москаленко В. Д. Сравнительное клинико-генеалогическое
исследование семей с одним или двумя больными шизофренией родителями. Дисс.
канд., М„ 1972.
12. Озерова Н. И. Риск проявления и клинические особенности
шизофрении в зависимости от пола родителей и детей. Дисс. канд., М., 1983,
119 с.
13. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста. М.,
Медицина, 1974, 320 с.
14. Шахматова И. В. Генеалогические исследования. В кн.:
Шизофрения, М., Медицина, 1972, с. 160—185.
15. Шендерова В. Л. Клинико-генеалогическое исследование
непрерывной шизофрении. Дисс. докт., М., 1974, 399 с.
16. Anthопу Е. J. Clinical evaluation of children with psychotic
symptoms. Am. J. Psychiat, 1968, v. 126, n. 2: 177—184.
17. Cowie V. The incidence of neurosis in the children of psychotics.
Acta Psychiat. Neurol. Scand., 1961; 37: 37—87.
18. Hestоn L. L. Psychiatric disorders in foster home reared
children of schizophrenic mothers. Brit. J. Psychiat, 1966; 112: 819—825.
19. Kwjatkowska Е. Невротические состояния у детей, рожденных в семьях
больных шизофренией (Краков, ПНР) в кн.: Симпозиум детских психиатров соц.
стран. М., 1976, с. 217—222.
20. Lагssоn G., Larssоn A. Health of children whose parents seek
psychiatric care. Acta Psychiat. Scand., 1982; 66, n. 2: 154—162.
21. Stutte H. Kinder-und Jugendpsychiatrie. In: Psychiatrie der
Gegenwart. Bd. II, Berlin—Heidelberg—New York, 1960: 952—1087.
22. SulestrowskaH., BorysE. Mental disorders in children of schizophrenics.
Psychiat. Pol., 1973; 12: 157—165.
23. Walker E., Shay e J. Familial schizophrenia. A predictor and
atten-tional abnormalities in schizophrenia. Arch. Gen. Psychiat., 1982; 39, n.
10: 1153—1155.
24. Zehnder M. Der Krankheitsbild und Krankheitsverlauf bei
schi-zophrenen Geschwistern. Monatschr. Psychiat. Neurol, 1941; v. 103, 4/5, 5:
231—276.
РЕЗЮМЕ
При обследовании 58 детей от родителей, страдающих неврозоподобной
шизофренией, подтвержден факт накопления психопатологических расстройств среди
потомков больных шизофренией. Установлено, что формы психической патологии в
изученной выборке выходят за рамки «шизофренического спектра», что отражает
характерные особенности наследственного отягощения при благоприятном течении
эндогенного процесса.
Таблица 1. Распределение больных неврозоподобной шизофренией родителей
(пробандов) по полу и возрасту
Таблица 2. Распределение детей от больных неврозоподобной шизофренией
родителей по полу и возрасту (в соответствии с вариантом заболевания одного из
родителей)
Таблица 3. Психическая патология у потомков больных неврозоподобной
шизофренией
ИТОГО………… 25 (из 58 детей или 41, обследованных лично).
