Как уже отмечалось в обзоре литературы, из всех форм рано начавшейся шизофрении непрерывная изучена наиболее полно. Еще в прошлом столетии в руководствах по общей психиатрии можно встретить упоминания о психотических состояниях у детей, клиническая картина которых близка к рассматриваемой нами злокачественной непрерывной шизофрении.
Одним из первых обратил особое внимание на двигательные расстройства в клинике психозов у детей Н. Maudsley (1871); этот же исследователь предположил возможность у детей галлюцинаций «воображения», дал характеристику состояния, близкого к онейроидному, назвав его «каталептическим», и отметил, что только после организации у детей определенных идей становятся возможны нелепые, бредовые идеи К сожалению, мы не нашли у этого автора указаний на точный возраст больных, в котором могли выявиться упомянутые расстройства.
Вслед за Н. Maudsley ряд психиатров подтверждали его мнение о двигательных нарушениях как основных расстройствах в психозах у детей. В круге острой деменции у Н. Emminghaus (1887) есть клинические описания у детей ступора с восковой гибкостью и «вялого ступора» с отсутствием галлюцинаций и «безумных идей». Кататоническое возбуждение у ребенка 3 лет охарактеризовал С. Н Данилло (1891), а несколько позднее —S. de Sanctis (1908, 1912), обнаруживший детское помешательство с кататоническими расстройствами, причислил его к «раннему слабоумию». Выделенный этим автором психоз представлял один из подвидов теперешней злокачественной шизофрении. J. Raecke (1909) уже характеризовал острые состояния у 10 детей 12~—13 лет с кататоническим возбуждением, явлениями восковой гибкости, эхолалией, эхопраксией, мутизмом. Развернутые исследования кататонических и гебефренных расстройств у детей старшего возраста провели М Брезовский (1909) и А Н Бернштейн (1912). W Strohmayer (1913) предположил, что у школьников состояниям эмоционального отупления предшествуют кататония, гебефрения и вместе с тем высказал сомнение, что у детей 3—4-летнего возраста возможно «раннее слабоумие». Несмотря на фундаментальный характер упомянутых исследований, значительно позднее Л А Прозоров (1921), а затем М О Гуревич (1927), В А Гиляровский (1929) и др. высказывались в пользу наличия кататонических расстройств у детей скорее при органических повреждениях головного мозга и» экзогенных психозах, чем при шизофрении Как, впрочем, еще раньше L Voigt (1919) утверждал, что такие кататонические расстройства, как гримасы, стереотипные позы и ритмические движения, эхолалии, эхопраксии присущи олигофренам с выраженным умственным недоразвитием, а не больным шизофренией.
В последующие годы постепенно накапливались исследования о шизофрении у детей, в которых основное внимание уделялось кататоническим и в меньшей степени гебефренным расстройствам Чтобы можно было сравнить кататонические расстройства взрослых и детей и доказать правомерность их выделения при детской шизофрении, приведем характеристику кататонических расстройств у взрослых, больных шизофренией, Е. Kraepelin (1898, 1913, 1920). При кататонии у взрослых, писал он, обнаруживается безвольное следование приказаниям, эхолалия, эхопраксия, импульсивное поведение. Бездумные действия совершаются внезапно и молниеносно Встречаются бесцельные движения, когда отсутствует определенное намерение. Из частых и бессмысленных движений и действий слагается картина кататонического возбуждения У больных к тому же возникают подергивания в различных мышечных зонах, прикосновения к определенным частям тела пальцами, напоминающие бессмысленные, стереотипные движения маленьких детей Для речи больных характерны рифмования, стереотипность, иногда мутизм, вербигерация У этих же больных были возможны головокружения, обмороки, припадки Развитие кататонических состояний проходит стадии меланхолии, мании, возбуждения, спутанности и исхода в дефектное состояние.
После развернутых клинических характеристик кататонии у лиц зрелого возраста следует отметить, что во всех, как ранее упомянутых, так и последующих работах психиатров кататонические расстройства у детей охарактеризованы почти однозначно.
Их определяли ступор, двигательная заторможенность, негативизм, стереотипии, персеверации, повышенная внушаемость, интеллектуальная заторможенность, а гебефрению — в основном мания и депрессия, стереотипия, персеверации в движениях и мышлении, импульсивные влечения, бегство, выбрасывание и повреждение вещей.
В работах Н. И Озерецкого (1934), Е С Гребельской (1934) и Других авторов мы находим сходные с рассматриваемыми характеристики кататонических расстройств у больных шизофренией детей Г. Е Сухарева (1937) в клинической картине «тяжелой» шизофрении у детей также отводит двигательным расстройствам ведущее место В 1948 г Т П Симеон, выделив «галопирующую» шизофрению у детей 3—5-летнего возраста, характеризовала ее аутизмом, к которому затем присоединялись кататоническое возбуждение, импульсивный бег, бесцельное блуждание от объекта к объекту, регресс речи и спустя период от нескольких месяцев до 1—2 лет — возможность глубокой деградации психики, олигофреноподобного дефекта Т. П Сим-сон считала, что у детей часты кататонические и кататоно-гебефренные расстройства. Следует заметить, что как в исследованиях W Strohmayer, J Raecke и др, так и в работе Т П Симеон квалификация кататонических и кататоно-гебефренных расстройств в детском возрасте мало отличается от описаний кататонических расстройств у взрослых больных Близки к рассмотренным и описания недоброкачественной шизофрении в сообщениях ряда других детских психиатров Так, по мнению L Kanner (1958), для детской шизофрении с острым началом характерны моторное беспокойство, нарушение речи, кататонические, а у некоторых — гебефренные расстройства, как отметил G Langfeldt (1958), кататоническая форма шизофрении у детей возможна, хотя и не так очерчена. Сходство кататонических расстройств у детей и взрослых, больных шизофренией, обнаружил W. Spiel (1968), отметив, что у детей кататонические симптомы нередко сочетаются с патологической аффективностью. По мнению К. Leonhard (1960), кататонические расстройства особенно широко встречаются у детей школьного возраста и похожи на кататонические расстройства у взрослых. Этим автором выделена систематическая и несистематическая кататония. К последней он отнес паракинетическую кататонию без возбуждения, но с постоянным беспокойством в виде неестественных движений; «разговорную» кататонию с характерным речевым возбуждением; прокинетическую кататонию с итеративными движениями, контрдвижениями и параллелизмом на фоне скованности; негативистическую кататонию с состоянием импульсивного возбуждения, негативизмом и сопротивлением воздействию вперемежку с состояниями пассивности, подчеркнув при всех их очень плохой прогноз.
В американской психиатрической литературе Н. Potter (1933) принадлежит первая работа, в которой описано 14 больных в состоянии кататонии, чрезмерным количеством движений или оскудением их, тенденцией к стереотипиям, застыванию, сниженной речевой активностью вплоть до мутизма, дефектом аффективного резонанса, инкогерентностью и персеверацией в мыслительных процессах.
Как уже было отмечено, некоторыми авторами в последнее время делаются попытки установить характер своеобразия кататонических расстройств в детском возрасте у больных шизофренией. Среди немногих клиницистов, высказывающих сомнения в отношений распространенности кататонических симптомов в клинике шизофрении у детей, следует назвать J. Lutz (1937, 1938). Он считал, что только R. Weichbrodt (1918) удалось видеть ребенка 3/2 лет в явной каталепсии, а вообще, по его предположению, типичные явления оцепенения должны встречаться у детей после 9 лет. И позже, в 1957 г., подчеркивая недостаточную изученность симптоматологии детской шизофрении, он обращал особое внимание на отсутствие точных данных о кататонических расстройствах в этой группе больных. В подтверждение этих своих высказываний J. Lutz заметил, что за 20 лет ему удалось наблюдать не более 25 детей, страдающих шизофренией, и ни у одного в таком возрасте не встретилось кататонии. Своеобразие кататонических расстройств отмечено и М. Tramer (1957, 1958), правда, на основании одного только собственного наблюдения больного ребенка, у которого в преморбиде отмечались нарушенные влечения, а с 4-летнего возраста — явления мутизма, обеднение игры и кататоническое возбуждение. Исходя из этого наблюдения и данных литературы, автор предположил, что у детей редка акинезия и, чем меньше дети, тем чаще, по-видимому, у них наблюдаются ритмичные качания другие движения туловищем или разные движения головой, например стучание ею. В более позднем возрасте им свойственны вынужденные движения, напоминающие хореиформные, атетозные, или гримасы. По-настоящему манерные движения должны появиться в пубертатном возрасте, с утратой природной грации движений.
В 1946 г G Stump и Р Philipsen выделили самостоятельное заболевание, охарактеризовав двоих больных детей, состояние которых даже предположительно не отнесли к кататоническому. У этих пациентов контакты с окружающими были нарушены, полностью отсутствовали аффективные реакции на родителей. При отсутствии обращенной речи сохранялись пение, правильное произношение слов, наблюдались негативизм, стереотипные движения, периодически состояние утяжелялось. Авторы утверждали, что клиническая картина в приведенных наблюдениях не была похожа на травматическое, постинфекционное состояние, синдром Крамера—Полнова. Этот случай еще раз подтвердил высказывания J. Lutz о недостаточной изученности кататонических расстройств у маленьких детей, отсутствии общепринятых стандартизованных описаний «кататонических» синдромов у больных шизофренией детей.
Квалифицируя моторные расстройства у больных шизофренией детей, Н. И. Озерецкий (1934) назвал их кататониформными, а не кататоническими из-за их своеобразия. По наблюдениям В Kothe (1957), движения у больных шизофренией детей обладают в разные возрастные периоды наклонностью к регрессу и атавизму. К атавизмам автор относил «обезьяноподобные», «шмыгающие» движения, когда больные теребят на себе одежду, грызут ногти и тут же совершают молниеносные движения. У «маленьких детей много «идиотических» стереотипии, которые свойственны и органическим поражениям центральной нервной системы и кататоническим расстройствам. Как и М. Tramer (1958), Ch. Wieck (1965) наблюдал в двигательной сфере детей, больных шизофренией, хореиформные или атетоидные движения наряду с негативизмом и мутизмом. А. Н. Чехова (1963) считает характерными для кататонии у детей до 5 лет возбуждение, бессмысленные стереотипии и распад речи. Эти случаи, по ее мнению, трудно дифференцировать с dementia infantillis Геллера, возникающей вследствие органического поражения головного мозга. М. Ш. Вроно (1967) атипию кататонических расстройств у детей, больных шизофренией, видит в отсутствии полного су пор а или выраженного возбуждения, преобладании вычурных импульсивных движений, кратковременности кататонического застывания. Таким образом, анализ большинства исследований психозов и шизофрении у детей показывает, как медленно накапливался фактический материал о наличии в клинической картине детской шизофрении кататонических и гебефренных расстройств. Затем появились работы, благодаря: которым постепенно формируется представление о своеобразии этих расстройств. И до сих пор нет развернутых характеристик двигательных расстройств при детской шизофрении в возрастном аспекте. Поэтому некоторые клиницисты (Makita К., 1974; Knobel M., 1974, и др.) продолжают высказывать сомнения в том, что «странное возбуждение» у детей дошкольного возраста можно относить к кататоническому или тем более гебефренному.
Ряд психиатров, начиная с Kraepelin, обращали внимание на возможность симптомов регресса в клинике злокачественной шизофрении у детей (Сим-сон Т. П, 1948; Despert L., 1952, Kothe В, 1957, и др.), Однако о расстройствах этого типа имеется еще меньше сведений. Не изучена взаимосвязь кататонических и регрессивных расстройств, нет сведений об их зависимости от уровней онтогенеза больных, неясно их прогностическое значение.
Внимание исследователей привлекалось и к характеристике негативных расстройств, «интеллектуального краха», структуре дефекта при неблагоприятной динамике детской шизофрении. О псевдоолигофренических формах шизофрении, которым свойственна задержка развития с диссоциированностью познания, пишут G. Heymer и соавт. (1960), М. Pollack (1966). Специфически характерный признак детской остро протекающей шизофрении видят «в самораспаде» такие психиатры, как М. Gittelman, H. Birch (1967). Интеллектуальную деградацию, эмоциональное опустошение, в дальнейшем тяжелое недоразвитие при злокачественной шизофрении, «неблагоприятной», «галопирующей» отмечают Г. Е. Сухарева (1935), Т. П. Симеон (1948), А. Н. Чехова (1963). Шизофрению с «надломом», при которой в течение нескольких месяцев распадаются контакты, появляется боязливая недоверчивость с возбуждением, сменяющаяся агрессией с дурашливостью, описывает Ch. Wieck (1965). Детскую шизофрению, маскирующуюся слабоумием, наблюдал В. Kothe (1957). Еще раньше на возможность тяжелого исхода при такой шизофрении у детей указывали и Н. Potter (1933) и другие авторы. Из перечисленных работ следует, что при неблагоприятной шизофрении у детей подчеркивается возможность быстрого формирования олигофреноподобного дефекта. Авторы пытаются объяснить его причину следствием интеллектуального распада и присоединением последующего недоразвития. Эти состояния вместе с тем нуждаются в особенно тщательных дальнейших исследованиях.
Наконец, нужно остановиться и на давно известных фактах наличия галлюцинаторных расстройств и бреда в клинической картине неблагоприятной детской шизофрении и их незначительном удельном весе в ее клинике (Симеон Т. П., 1945; Моисеева М. И., 1969; Strohmayer W., 1923; Potter H., 1933; Kanner L., 1958, и др.). Возрастные особенности и этих психопатологических расстройств остаются малоизвестными. Так, нет данных о возрасте детей, в котором эта патология впервые появляется. Все сказанное об особенностях психопатологии ранней неблагоприятной формы шизофрении показывает необходимость дальнейшего ее изучения. На настоящем этапе неблагоприятную шизофрению у детей характеризуют: по типу течения — как подострую, острую, галопирующую, по синдромальным признакам— как кататоническую, кататоно-гебефренную, псевдоолигофреническую, по типу исхода — как неблагоприятную, злокачественную, по возрастным критериям— как раннюю детскую шизофрению, по факторам причинности — как одну из форм симбиотического психоза.
Рассматриваемую форму шизофрении мы определяем как непрерывную, злокачественную, рано начавшуюся. В нее входят случаи, которые характеризуют острое или подострое начало, свойственная этой форме шизофрении клиническая картина с присущими — ей расстройствами моторики, речи, поведения и быстрым формированием конечных состояний с олигофреноподобными формами дефекта.
Среди наблюдавшихся нами 42 больных непрерывной злокачественной шизофренией (из них 10 девочек) все заболели до 5-летнего возраста (табл. 3).
Таблица 3. Средний возраст начала болезни у детей с непрерывной злокачественной шизофренией
